Henoch – Schoenlein Purpurası (IgA vasküliti )

Henoch-Shoenlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapillerlerin) iltihabıyla giden bir hastalıktır. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandırılır ve genellikle deri, bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarını etkiler. Bu iltihaplanmış kan damarları deri içine kanayarak purpura dediğimiz köyü kırmızı ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Aynı zamanda ince bağırsaklar ya da böbrekler içine kanayıp, dışkı ve idrarda kan çıkmasına (hematuri) neden olabilir.
HSP çocukluk çağının sık görülen bir hastalığı olmamakla birlikte, 5 ila 15 yaş arası çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir.

Hastalığın nedenleri nelerdir?

HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikropların (virüs ve bakteriler gibi) hastalık için önemli bir tetikleyici faktör olduğu düşünülmektedir, çünkü sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. HSP kalıtımsal bir hastalık değildir. Bulaşıcı değildir ve önlenemez.

Esas belirtileri nelerdir?

En sık belirtisi, bütün HSP hastalarında görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle küçük, kırmızı, toplu iğne başı gibi, deriden hafif kabarık, bazen de kurdesen tarzındadır. Döküntü giderek mor bir renk alır. Hastaların büyük çoğunluğunda (%65) , dizler, ayak bileği, el bileği, dirsek ve parmaklarda, ağrılı eklem (artralji ) ya da hareketi kısıtlanmış ağrılı ve şişkin eklem (artrit) bulgusuna rastlanır. Artralji ve/veya artrit , eklem civarında ya da yakınında yumuşak doku şişliği ve hassasiyetiyle birlikte görülür.
Bağırsak damarları iltihaplandığı zaman , hastaların %60’ından fazlasında göbek çevresinde aralıklarla ortaya çıkan karın ağrısı görülür ve bazen buna hafif ya da şiddetli sindirim kanalı kanaması (hemorajı) eşlik edebilir.Ender olarak, bağırsak tıkanıklığına yol açarak cerrahi gerektirebilecek, intussasepsiyon dediğimiz, karın içinde bağırsak katlanması durumu ortaya çıkabilir.

Böbrek damarları iltihaplandığında, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften şiddetliye kadar değişen derecelerde hematuri ve proteinuri (idrarda protein varlığı) gözlenebilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi değildir. Ender olgularda böbrek hastalığı aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek yetersizliğine dönüşebilir (% 1-5.Yukarıda tanımlanmış olan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Ender olarak cilt döküntülerinin ortaya çıkmasından birkaç gün önce görülebilirler. Aynı anda ya da birbirini takip edecek şekilde ortaya çıkabilirler.

Tedavi edilebilir mi?

Tedavi genellikle, eklem şikayetleri belirgin olduğunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen gibi basit analjeziklerin (ağrı kesici) kullanılmasıyla yapılan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanılması ağır gastrointestinal belirti ve kanamaları olan hastalarda ve diğer organlardan şiddetli yakınmaları olan ender olgularda uygundur. Böbrek hastalığı ağırsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır ve eğer gerekirse ımmun baskılayıcı ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi başlatılır.