İdiopatik Pulmoner Fibrozis

İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) nedir?

Akciğerlerin astım, KOAH, pnömoni (zatürre), bronşit, kanser gibi hastalıkları dışında, büyük oranda akciğerlerin bağ dokusunun yaygın olarak tutulduğu, ne enfeksiyon ne de kanser olan hastalıkları vardır, bunlara interstisyel akciğer hastalıkları denir. İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF) bunlar içersinde en sık görülenidir. İPF, akciğerlerin katılaşmasıyla ve elastikiyetini yitirmesiyle karakterize bir hastalıktır, akciğerlerde fibrozis denen bağ dokusunun arttığı bir durum söz konusudur. Bu bağ dokusu artışı akciğer dokusunun yapısını bozmaktadır. Genellikle ileri yaşlarda ortaya çıkar. Akciğerlerin özellikle alt bölgelerinden ve subplevral (akciğer zarı altı) alanlarından başlar. En önemli semptomları kuru öksürük ve nefes darlığıdır, parmaklarda çomaklaşma (clubbing) olabilir.

İPF’nin nedeni nedir?

İPF sebebi bilinmeyen bir hastalıktır ancak hastaların önemli bir kısmında sigara içme öyküsü vardır. Çevresel etkenler, virüsler gibi bir çok faktörden kuşkulanılmış ancak bir neden bulunamamıştır. İPF olan hastalarda eşlik eden gastroözofajiyal reflü hastalığına sık rastlanır.

İPF tanısı nasıl konulur?

Hastalığın tanısında en önemli tetkik toraks HRCT’dir (yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi). Toraks HRCT’de İPF’yi düşündüren bulgular gözlenebilir. Bazı hastalarda toraks HRCT bulguları İPF için tipiktir, böyle hastalarda tanı için yalnızca toraks HRCT bulguları yeterlidir. Böyle hastalarda benzer görünümü yapabilen romatoid artrit akciğer tutulumu, asbestozis gibi hastalıklar dışlandıktan sonra biyopsiye gerek olmadan İPF tanısı konulabilir. İPF’yi düşündüren bulguları olan ancak tipik İPF bulguları olmayan hastalarda akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisi alınmasına rağmen kesin tanı konulamayan olgular da olabilir. İPF’li hastaların solunum fonksiyon testleri hastalığın erken safhalarında normal sınırlarda olabilir, hastalık ilerledikçe akciğerlerde genişleyememe durumu başlar. Bunun nedeni akciğerlerde fibrozis olması, elastik yapısının kaybolmasıdır. Akciğerlerin fibrozis olan kısımları bal peteği gibi görünür, bu kısımlarda normal akciğer dokusundan bahsedilemez dolayısıyla akciğerin bu bölgeleri solunum işlemi yapmazlar.

İPF’nin tedavisi var mıdır?

İPF’nin bilinen, kesin bir tedavisi yoktur. Akciğerlerin hastalıklı bölgeleri yapısal olarak harap oldukları için bu bölgeler tedavi edilemez ancak sağlam akciğer alanlarında hastalığın ilerlemesinin yavaşlamasına yardımcı olan ilaç tedavileri vardır.