Fibröz Displazi

Fibröz Displazi normal kemik yerine yara benzeri (fibröz) dokunun geliştiği nadir görülen bir kemik bozukluğudur. Bu düzensiz doku, etkilenen kemiği zayıflatabilir ve deforme olmasına veya kırılmasına neden olabilir.

Çoğu vakada, bir kemikte tek bir bölgede fibröz displazi oluşur, ancak birçok kemikteki birçok bölgede de ortaya çıkabilir. Tek kemik tutulumu genellikle ergenlerde ve genç erişkinlerde görülür. Birden fazla etkilenmiş kemiğe sahip insanlar tipik olarak 10 yaşından önce belirtiler geliştirir.

Belirtiler Nelerdir ?

Fibröz displazi özellikle bozukluk hafifse, az belirti gösterebilir veya hiç belirti göstermeyebilir.

Daha şiddetli fibröz displazi ise şu bulguları taşır:

• Kemik ağrısı, genellikle hafif ila orta derecede ağrı

• Şişme

• Kemik deformitesi

• Özellikle kollarda veya bacaklarda kemik kırıkları

• Bacak kemiklerinin eğriliği

Fibröz displazi vücuttaki herhangi bir kemiği etkileyebilir.

Ancak en sık etkilenen kemikler şunlardır:

• Kafatası

• Uyluk kemiği (femur)

• Kaval kemiği (tibia)

• Üst kol kemiği (humerus)

• Kaburga

• Pelvis

Nadir olarak fibröz displazi, endokrin sisteminin hormon üreten bezlerini etkileyen bir sendrom ile ilişkili olabilir.

Fibröz displazi bir genetik bozukluk olmasına rağmen, ebeveynden çocuğa geçmeyen bir gen mutasyonundan kaynaklanır. Fibröz displazinin kesin bir tedavisi olmamakla birlikte fibröz displazi ameliyatı ile ağrının giderilmesi, kemiklerin onarılması veya stabilize edilmesi amaçlanır.

Fibröz displazide oluşan kemik deformiteleri nasıl bulgu verir?

Kemik deformiteleri displazinin tuttuğu kemiğe göre farklı bulgu verir. Uyluk kemiği tutulumu ile kemikte çoban asası, omurga tutulumu ile kişide skolyoz görülür. Yüz kemikleri tutulumunda görme bozukluğu ve işitme kaybı, eklem tutulumunda artrit görülür.

Fibröz displazi tanısı

Tanı için sıklıkla, direk radyografi, Bilgisayarlı Tomografi, MR tetkikleri yapılır. Bunun yanı sıra kemik sintigarafisi de gerekebilir. Tanı için iğne biyopsisi de yapılabilir.

Fibröz displazi tedavisi

Hastanın şikayeti, deformitesi yoksa ilk aşamada hastalık sadece takip edilir ve fizik tedavi desteği verilir. Bulgu ve deformite gelişiminde osteoporozda kullanılan bifosfonat grubu ilaçlar kullanılarak kemik kaybı önlenmeye çalışılır. İleri olgularda cerrahi tedavi ile fibröz displazi lezyonu çıkarılır ve yerine kemik greftleri koyulur.